肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤或良性间叶瘤。其发病率约占肾肿瘤的2—%，肿瘤是由血管、平滑肌、脂肪组织混合构成。常见于肾包膜下的实质内，也有少数位于肾窦旁。肿瘤直径多为1—2cm，较大的瘤体可达10cm以上，但少见。肿瘤虽无包膜，但境界清楚。肿瘤切面的颜色取决于肿瘤内脂肪、平滑肌和血管成份所含的比率，比如脂肪成份较多的肿瘤多为黄色，血管成份为主的肿瘤多为褐色。有少数肿瘤内有小灶性出血，较大的肿瘤内部可有血窦样改变。
本病可分为两种类型：一种为单侧肾单发性病变，无明变显临床症状，较多见。另一种为双侧肾病变，且为多发性，此型多伴有结节性硬化症，临床较少见。
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）也称肾错构瘤。位于肾实质内，也可位于肾表面，声像图表现颇具特征性。较小的AML肾外形正常，较大者，可致肾表面隆起或肾窦受压变形。其内部回声取决于肿瘤的大小和血管、脂肪和平滑肌组织的构成比例。典型的AML为边界锐利的高回声团。回声水平与肾窦或肾周脂肪囊相似，极易辨认。小的AML多呈圆形，回声虽高但无声衰减。大的AML内部声学界面较大，表现为高低回声相间的杂乱回声，呈分层状，似洋葱切面。偶尔AML呈低回声，边缘不光整，有边缘裂隙征。约20％－0％AML可有不同程度的后方声衰减。但是无钙化，内部极少有囊性无回声区。
右肾巨医院超声科王旸患者女，22岁，因发现肾功能衰竭就诊，超声查体发现右肾窝巨大占位，右肾结构显示不清。肿块内未见血流信号。患者四月前曾在外院超声检查，结果为“双肾慢性肾病伴萎缩”，未发现右肾肿瘤。
患者因肾功能差担心造影剂损伤肾功能，拒绝增强MR及超声造影。经系统透析治疗后，行右肾根治。肿块内为大量豆腐渣样脂质，因到病理科晚了一步，标本已切开固定，未能及时拍照，只能请大家看看肿瘤的囊壁了，肿瘤内部囊壁上仍可见大量脂质。残余右肾被显著压缩。
病理结果：右肾成熟性畸胎瘤
患者左肾萎缩，回声增强，并可见一囊肿。腹腔无腹水，子宫及双侧卵巢未见异常
右肾窝巨大占位
MR检查肿瘤富含脂质，右肾被显著压缩。
MR检查肿瘤富含脂质，右肾被显著压缩。
肿瘤囊壁内表面，见大量脂质
右肾窝巨大占位
肿瘤囊壁外表面，残余右肾受压缩变小
AML应注意与肾细胞癌（RCC）鉴别，偶尔体积很小的RCC声像图可呈高回声，但是多数可见假包膜回声，周围有低回声晕，无边缘裂隙征象，后方声衰减，内部有钙化或小的不规则无回声区。体积大的AML合并内部出血时，也可能与大的RCC混淆。AML尽管体积大，但是局限性很好，无周围浸润，无血管内瘤栓。出血时瘤体增大而后缩小，再出血时再增大，再缩小。CT扫查RCC无脂肪组织，与AML很容易鉴别。
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